Dermatologia Newsy Obok slidera

Rybia łuska – jak się objawia i w jaki sposób przebiega leczenie?

Ten tekst przeczytasz w 2 min.

Rybia łuska to rzadka choroba skóry uwarunkowana genetycznie, która charakteryzuje się nadmiernym i nieprawidłowym rogowaceniem naskórka. Nazwa choroby pochodzi od podobieństwa zamian skórnych do rybich łusek. W schorzeniu tym łuski ułożone są jednak obok siebie i oddzielone rozpadlinami.

Rybia łuska może być również chorobą nabytą, niekiedy diagnozowana jest u osób osłabionych, np. w przebiegu choroby nowotworowej, szczególnie ziarnicy złośliwej. Schorzenie może również współistnieć z zespołem złego wchłaniania, wrzodziejącego zapalenia jelita grubego czy schorzenia wątroby.

Jakie są objawy rybiej łuski?

Zmiany występujące w przebiegu rybiej łuski obejmują całą skórę – zarówno gładką, np. twarzy, szyi, tułowia i kończyn, jak i owłosioną, a także dłoni, podeszw czy paznokci. Ze względu na sposób dziedziczenia wyróżnia się kilka odmian choroby: rybią łuskę o dziedziczeniu autosomalnym dominującym (rybia łuska zwykła, jeżasta), o dziedziczeniu autosomalnym recesywnym (wrodzona erytrodermia rybiołuskowata sucha, klasyczna), o dziedziczeniu recesywnym związanym z chromosomem X.

  1. Rybia łuska zwykła – to najczęstsza odmiana schorzenia. Zmiany pojawiają się najczęściej od 3. do 12. miesiąca życia. Zlokalizowane są symetrycznie na tułowiu i kończynach, bez zajęcia fałdów skórnych i zgięć stawowych. Rybiej łusce zwykłej mogą towarzyszyć rogowacenie mieszkowe oraz rogowiec dłoni i stóp. Co drugi chory cierpi również na atopowe zapalenie skóry. Po okresie pokwitania niejednokrotnie obserwuje się jednak samoistną poprawę.
  2. Rybia łuska jeżasta – pojawia się u dziecka w momencie urodzenia lub krótko po porodzie. Zmiany zajmują całą skórę, również zgięcia stawowe i fałdy skórne. Dochodzi również do rogowacenia dłoni i podeszw. Pacjenci cierpią także na nasiloną erytrodermię z obecnością licznych pęcherzy przy porodzie i w okresie niemowlęcym.
  3. Rybia łuska związana z płcią męską – zmiany pojawiają się przy urodzeniu lub w pierwszych 3 miesiącach życia. Odmiana ta charakteryzuje się występowaniem uogólnionych, grubych łusek zlokalizowanych również w fałdach skórnych i zgięciach stawowych. Zmiany utrzymują się całe życie.
  4. Rybia łuska wrodzona – to odmiana choroby, która obejmuje wyjątkowo ciężkie przypadki:
  • rybią łuskę arlekinową – dzieci rodzą się z rozmaitymi zniekształceniami i nadmiernym rogowaceniem naskórka rozpoczynającym się w życiu płodowym, a ich przeżycie jest bardzo krótkie;
  • erytrodermię rybiołuskową suchąuogólnione, drobne i jasne łuski obecne od urodzenia, pojawiają się również w zgięciach stawowych i fałdach skórnych, dochodzi do rogowacenia dłoni i podeszw, a ponadto mogą współistnieć zaburzenia neurologiczne;
  • rybią łuskę blaszkowatą klasyczną – zmiany występują już od urodzenia, dochodzi do rogowacenia w postaci dużych, wielobocznych, grubych i ciemnych łusek. Zmiany są nasilone i uogólnione z zajęciem szyi, fałdów i zgięć stawowych. Dochodzi również do znacznego rogowacenia dłoni i stóp.

Jak przebiega rozpoznanie i leczenie rybiej łuski?

Rybią łuskę rozpoznaje się na podstawie obrazu klinicznego i wyników badań molekularnych. W wielu przypadkach możliwe jest również zidentyfikowanie genów warunkujących powstanie zaburzeń.

Obecnie nie istnieją terapie, które pozwoliłyby całkowicie wyleczyć rybią łuskę, dlatego w praktyce klinicznej stosuje się leczenie objawowe. Polega ono na regularnej pielęgnacji, nawadnianiu i natłuszczaniu skóry (np. maściami złuszczającymi z dodatkiem kwasu salicylowego i mocznika). Stosowane jest także leczenie farmakologiczne, które polega na podawaniu sterydów. W niektórych przypadkach chorobę można leczyć chirurgicznie.

Źródło:

J. Urban, „Wybrane zagadnienia genodermatoz wieku rozwojowego – rybia łuska wrodzona i dziedziczna”, Borgis – Nowa Medycyna 11/2000

mp.pl

Przeczytaj także: Pęcherzyca – jakie są objawy, rozpoznanie i leczenie choroby?

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany.